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Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

Sarcoma de Ewing es un cáncer que se produce principalmente en el hueso o tejido blando. Sarcoma de Ewing puede ocurrir en cualquier hueso, pero la mayoría de las veces se encuentra en los huesos largos como el fémur (muslo), la tibia (espinilla), o el húmero (brazo). Puede involucrar el músculo y los tejidos blandos alrededor del tumor sitio. Ewing sarcoma de células también puede propagar (hacer metástasis) a otras áreas del cuerpo incluyendo la médula ósea, pulmones, riñones, corazón, glándula adrenal y otros tejidos blandos.

El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 por ciento a 3 por ciento de los cánceres infantiles. En 2008 se diagnostica sarcoma de Ewing a aproximadamente 250 niños y adolescentes en Estados Unidos. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre los diez y 20 años de edad.

¿Cuáles son las causas del sarcoma de Ewing?

La causa exacta del sarcoma de Ewing no está totalmente entendido. Parece que no hay factores de riesgo o las medidas de prevención disponibles. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de una célula que puede conducir a la formación de sarcoma de Ewing. Estos cambios no son hereditarios. Se desarrollan en los niños después de su nacimiento sin motivo aparente.

En casi el 85 por ciento de estos casos, el cambio implicaba la fusión de material genético entre los cromosomas #11 y #22. Cuando un trozo de cromosoma #11 se coloca al lado del sistema de alerta temprana de genes en el cromosoma #22, el sistema de alerta temprana de genes se "encendido". Esto conduce a la activación de un sobrecrecimiento de las células y, finalmente, el desarrollo del cáncer. El mecanismo exacto sigue siendo incierto, pero este importante descubrimiento ha dado lugar a mejoras en el diagnóstico de sarcoma de Ewing.

Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor, PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

A continuación se enumeran los síntomas más frecuentes del sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir, entre otros, los siguientes:

  • Dolor alrededor de la zona del tumor
  • Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor
  • Fiebre
  • Pérdida de peso y del apetito
  • Fatiga
  • Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral)
  • Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis, etc.)

Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Además del examen físico y la historia médica completa de su hijo, los procedimientos para el diagnóstico del sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:

  • Múltiples estudios de diagnóstico por imágenes, como por ejemplo:
    • Radiografías -  estudio de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
    • Centellograma óseo - método nuclear de diagnóstico por imágenes que sirve para evaluar cualquier cambio artrítico o degenerativo en las articulaciones, detectar enfermedades y tumores de los huesos o determinar la causa del dolor o de la inflamación de los huesos. Este estudio sirve para descartar cualquier infección o fractura.
    • Imágenes por resonancia magnética (IRM, su sigla en inglés es MRI.) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras dentro del cuerpo. Este estudio se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y los nervios.
    • Tomografía computarizada (También llamada TC o TAC, su sigla en inglés es CT o CAT scan.) - procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.
    • tomografía por emisión de positrones (PET) scan radiactivos con etiquetas de glucosa (azúcar) se inyecta en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan la glucosa más de los tejidos normales (como tumores) pueden ser detectados por una máquina de escaneo. Exploraciones PET puede ser utilizada para encontrar tumores pequeños o para comprobar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.
  • Hemograma (CBC) - medición del tamaño, la cantidad y la madurez de diferentes glóbulos que se encuentran dentro de un volumen específico de sangre.
  • Análisis de sangre (incluidos los de química sanguínea)
  • Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.
  • Estudio de metástasis (diseminación del tumor a otras zonas)
  • Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales
  • Estudio genéticos

El sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes y mediante el uso de estudios genéticos.

Tratamiento para el sarcoma de Ewing:

El tratamiento específico para el sarcoma de Ewing será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
  • Qué tan avanzada está la enfermedad
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad
  • Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir lo siguiente (solo o en combinación):

  • Cirugía
  • Quimioterapia
  • Radioterapia
  • Biopsia del tumor
  • Amputación
  • Resección para las metástasis (como por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células cancerosas del pulmón)
  • Rehabilitación, que incluye fisioterapia, terapia ocupacional y adaptación psicológica
  • Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso
  • Cuidados de apoyo (para tratar los efectos secundarios del tratamiento)
  • Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones)
  • Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento)

Perspectivas a largo plazo para un niño con sarcoma de Ewing:

El pronóstico del sarcoma de Ewing depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • El tamaño y la ubicación del tumor.
  • La presencia o ausencia de metástasis.
  • La respuesta del tumor a la terapia.
  • La edad y el estado de salud general de su hijo.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Una persona que fue tratada de cáncer de hueso como un niño, niña o adolescente puede desarrollar efectos meses o años después del tratamiento termina. Estos efectos se llaman efectos tardíos. El tipo de efectos tardíos alguien desarrolla depende de la localización del tumor y la forma en que fue tratado.

Algunos tipos de tratamiento pueden afectar la fertilidad posterior. Si este efecto secundario es permanente, causa la infertilidad, o la imposibilidad de tener hijos. Tanto los hombres como las mujeres pueden ser afectadas.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según cada niño. Cada paciente es único y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben planificar según sus necesidades. La atención médica inmediata y una terapia agresiva son de gran importancia para logra un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado un sarcoma de Ewing. Un paciente que sobrevivió a un sarcoma de Ewing puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia después de finalizado el tratamiento. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer.

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