Hipertensión Pulmonar Primaria

¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria (su sigla en inglés es PPH)?

La hipertensión pulmonar primaria es un desorden de los pulmones en el que la presión de la sangre de la arteria pulmonar supera los niveles normales. Es heredado o causado generalmente por razones desconocidas.

Historia de la enfermedad:

El primer informe sobre la hipertensión pulmonar primaria se realizó en 1891, fecha en la que se publicó la descripción de una autopsia que mostraba aumento del tamaño de la arteria pulmonar del cadáver sin signos de enfermedad del pulmón ni del corazón. En 1951 se declararon 39 casos en Estados Unidos, y se le dio nombre a la enfermedad.

Entre 1967 y 1973 se produjo un aumento inexplicable de los casos de hipertensión pulmonar primaria en Europa Central. El aumento de los casos se atribuyó finalmente al consumo de fumarato de aminorex, una droga similar a las anfetaminas que se introdujo en Europa en 1965 para controlar el apetito. Cuando el aminorex se eliminó del mercado, la incidencia de hipertensión pulmonar primaria volvió a bajar a sus niveles normales.

Más recientemente, en los Estados Unidos y Francia, la hipertensión pulmonar primaria se ha asociado con los supresores del apetito fenfluramina y dexfenfluramina, que quedaron fuera de circulación del mercado en el año 1997. En Estados Unidos se calcula que se diagnostican 300 casos nuevos al año. Si bien es más frecuente entre las mujeres de 20 a 40 años, puede afectar a cualquiera.

¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar primaria se puede deber a factores genéticos o desconocidos. Los investigadores creen que los vasos sanguíneos son particularmente sensibles a ciertos factores internos o externos, y que se contraen o estrechan cuando son expuestos a estos factores, como por ejemplo un factor del sistema inmunitario, o sensibilidad a los medicamentos u otros químicos.

La hipertensión pulmonar secundaria ocurre como resultado de los efectos de otras afecciones, que pueden ser cardíacas o pulmonares, un coágulo de sangre en los pulmones, o una afección llamada esclerodermia.

¿Cuáles son los síntomas de lahipertensión pulmonar?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la hipertensión pulmonar. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• Cansancio.
• Dificultad para respirar (disnea).
• Mareos.
• Desmayos (síncopes).
• Hinchazón de los tobillos o las piernas (edema).
• Color azulado de los labios y la piel (cianosis).
• Dolor en el pecho (angina).
• Pulso acelerado.
• Dificultades para conseguir aire suficiente.
• Palpitaciones, fuertes sensaciones punzantes debidas al aumento de la frecuencia cardiaca.

Los síntomas más graves indican que la enfermedad está más avanzada. En etapas avanzadas, el paciente:

• Es capaz de realizar actividades mínimas.
• Tiene síntomas incluso en reposo.
• Puede quedar postrado en la cama si la enfermedad empeora.

Los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria se descubre en raras ocasiones en un examen médico rutinario, y en sus últimas etapas los signos de la enfermedad se pueden confundir con los de otras condiciones que afectan al corazón o a los pulmones.

La hipertensión pulmonar se diagnostica por exclusión. Los procedimientos diagnósticos pueden incluir los siguientes:

• Electrocardiograma (su acrónimo en inglés es EKG o ECG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta daños en el músculo cardiaco.
• Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
• Exámenes de la función pulmonar - exámenes de diagnóstico que ayudan a medir la habilidad de los pulmones para realizar correctamente el intercambio de oxígeno y de dióxido de carbono. Estos exámenes suelen hacerse con aparatos especiales en los que la persona debe respirar.
• Escáner de perfusión del pulmón - procedimiento de medicina nuclear que puede detectar un coágulo de sangre en la arteria que va al pulmón. Este procedimiento también evalúa la función del pulmón.
• Cateterismo cardiaco - procedimiento que evalúa el flujo de sangre al músculo del corazón, la obstrucción de las arterias coronarias, defectos cardiacos congénitos y el funcionamiento de las válvulas, y otras estructuras del corazón. Se introduce un pequeño catéter en un vaso de la sangre en la ingle o el brazo y se lo hace avanzar a través de la aorta hasta el corazón.

Tratamiento de la hipertensión pulmonar:

El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
• Que tan avanzada está la enfermedad.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes:

• Medicamentos, entre los que se incluyen los siguientes:
  • Anticoagulantes - para reducir la tendencia de la sangre a formar coágulos y permitir que la sangre fluya más libremente
  • Diuréticos - para disminuir la cantidad de líquidos en el cuerpo y el trabajo del corazón
  • Drogas (fármacos) - para ayudar a reducir la presión de la sangre en los pulmones y mejorar el rendimiento de corazón en muchos pacientes
  • Antagonistas del calcio - para mejorar la habilidad del corazón para bombear sangre
• Suplementos de oxígeno
  Algunos pacientes necesitan también oxígeno complementario que se suministra a través de cánulas nasales o de mascarillas si la respiración resulta difícil.
• Trasplante de pulmón

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