La hipertensión pulmonar primaria es un desorden de los pulmones en el que la presión de la sangre de la arteria pulmonar supera los niveles normales. Es heredado o causado generalmente por razones desconocidas.
El primer informe sobre la hipertensión pulmonar primaria se realizó en 1891, fecha en la que se publicó la descripción de una autopsia que mostraba aumento del tamaño de la arteria pulmonar del cadáver sin signos de enfermedad del pulmón ni del corazón. En 1951 se declararon 39 casos en Estados Unidos, y se le dio nombre a la enfermedad.
Entre 1967 y 1973 se produjo un aumento inexplicable de los casos de hipertensión pulmonar primaria en Europa Central. El aumento de los casos se atribuyó finalmente al consumo de fumarato de aminorex, una droga similar a las anfetaminas que se introdujo en Europa en 1965 para controlar el apetito. Cuando el aminorex se eliminó del mercado, la incidencia de hipertensión pulmonar primaria volvió a bajar a sus niveles normales.
Más recientemente, en los Estados Unidos y Francia, la hipertensión pulmonar primaria se ha asociado con los supresores del apetito fenfluramina y dexfenfluramina, que quedaron fuera de circulación del mercado en el año 1997. En Estados Unidos se calcula que se diagnostican 300 casos nuevos al año. Si bien es más frecuente entre las mujeres de 20 a 40 años, puede afectar a cualquiera.
La hipertensión pulmonar primaria se puede deber a factores genéticos o desconocidos. Los investigadores creen que los vasos sanguíneos son particularmente sensibles a ciertos factores internos o externos, y que se contraen o estrechan cuando son expuestos a estos factores, como por ejemplo un factor del sistema inmunitario, o sensibilidad a los medicamentos u otros químicos.
La hipertensión pulmonar secundaria ocurre como resultado de los efectos de otras afecciones, que pueden ser cardíacas o pulmonares, un coágulo de sangre en los pulmones, o una afección llamada esclerodermia.
A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la hipertensión pulmonar. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:
Los síntomas más graves indican que la enfermedad está más avanzada. En etapas avanzadas, el paciente:
Los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Consulte a su médico para el diagnóstico.
La hipertensión pulmonar primaria se descubre en raras ocasiones en un examen médico rutinario, y en sus últimas etapas los signos de la enfermedad se pueden confundir con los de otras condiciones que afectan al corazón o a los pulmones.
La hipertensión pulmonar se diagnostica por exclusión. Los procedimientos diagnósticos pueden incluir los siguientes:
El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en lo siguiente:
El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes:
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